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Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 

Hay varias patologías que funcionalmente se engloban dentro del ventrículo único: El Ventrículo Único de doble entrada (tiene dos válvulas av, la mitral y la tricúspide), la atresia tricúspide (la válvula tricúspide no existe), la estenosis o atresia mitral (la válvula mitral es pequeña o no existe), el canal av con ventrículos disbalanceados (en que uno de ellos es hipoplásico) y las heterotaxias (síndromes complejos en que además del corazón están afectados las vísceras abdominales). Todas ellas son ventrículos únicos, y a todas ellas nos referimos en este capítulo.

A todos estos niños les falta medio corazón, concretamente un ventrículo y casi siempre el derecho que queda reducido a una pequeña cámara, de forma que el ventrículo izquierdo (VI) se constituye en un ventrículo único debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (azul) que procede de la aurícula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardíaco es pues doble.  Las sangres se mezclan en la aurícula izquierda y el corazón impulsa hacia el pulmón (P) y hacia todo el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada (color violeta).

Hay tres tipos fisiopatológicos de ventrículo único:

  • Con isquemia pulmonar o  estenosis pulmonar (EP),

  • Con plétora pulmonar y

  • Con plétora pulmonar y obstrucción aórtica.


Ventrículo Único con isquemia pulmonar (EP)

En el 70% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que disminuye el flujo que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenación de la sangre (aumento de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente también el trabajo del ventrículo único al disminuir el flujo que va al pulmón y que por lo tanto regresa de nuevo al corazón. De los tres tipos fisiopatológicos del ventrículo único, este es el mejor.  

El tratamiento es quirúrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazón que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. El trabajo desarrollado así es el de un corazón normal (sólo soporta una circulación, la de la sangre oxigenada) preservando su durabilidad.  

Una persona puede vivir sin el corazón derecho pasando la sangre directamente desde las venas cavas al pulmón sin impulso, sin latido, sólo pasivamente ya que la circulación pulmonar es un sistema de bajas presiones. No es una situación óptima y posiblemente no pueda ese niño realizar deporte competitivo, pero si llevar una vida normal o casi normal, al menos bastantes años; después cuando son adolescentes o mayores, pueden padecer complicaciones ya que hemos nacido con dos ventrículos y tener sólo uno no es lo ideal; estas complicaciones pueden ser leves como las arritmias (las más frecuentes), o muy serias que exigen trasplante cardiaco. El tratamiento quirúrgico en un ventrículo único no es curativo (el cirujano no puede crear el medio corazón que falta) pero si proporciona al niño 1) supervivencia (si no se opera, se muere), 2) cierta calidad de vida (puede tener una vida casi normal) y 3) tiempo durante el que pueden aparecer nuevas técnicas que puedan ser aplicadas para prolongar más aun la supervivencia y calidad de vida.  .  

Hoy día casi todos los grupos quirúrgicos seguimos el siguiente protocolo en el tratamiento de esta cardiopatía:  

   

1) Fístula sistémico-pulmonar con la técnica de Blalock-Taussig (BT)

Conexión entre una rama de la aorta y otra de la arteria pulmonar para que llegue más sangre al pulmón) si la EP y la cianosis son demasiado severas en los 1-2 primeros meses de vida.
A partir de los 30 días de vida, intentar evitar la realización de esta primera operación (BT) y pasar directamente a realizar la segunda que a continuación se expone:

 

2) Conexión vena cava superior arteria pulmonar derecha. Glenn

La vena cava superior recoge la sangre no oxigenada que proviene de la mitad superior del cuerpo. Esta operación se realiza hacia los 4-6 meses o antes si es preciso, de forma que esta sangre no pase ya por el corazón aunque si sigua llegando a él la sangre no oxigenada que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo) (Operación de Glenn bidireccional).  
 

 

3) Conexión vena cava inferior-arteria pulmonar. Fontan

que complete la anterior operación y que se llevaría a cabo cuando el niño tenga 3 años y/o 13 Kg. (Operación de Fontan).

 

 

Ventrículo Único con plétora pulmonar

En los casos de ventrículo único / atresia tricúspide con plétora pulmonar (20% del total) que no haya EP, la primera operación (la de la fístula sistémico-pulmonar) es sustituida obligatoriamente por la realización de un cerclaje de la arteria pulmonar o ”banding” consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmón, preparándolo para las siguientes operaciones. Es, pues, necesario que el niño tenga EP antes de las siguientes operaciones, bien sea la EP natural o artificial (banding). Cuando no hay EP, no es posible evitar la primera operación, por lo que estos niños necesitan de forma obligada 3 operaciones: 1) Banding de la arteria pulmonar para disminuir la presión y flujo pulmonar, 2) Glenn, desviando la sangre de la mitad superior del cuerpo hacia los pulmones y 3) Fontan, desviando la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los pulmones.

 

Ventrículo Único con pletora pulmonar y obstrucción izquierda

En los casos con plétora y obstrucción izquierda (10% de los casos), el ventrículo único lanza la sangre torrencialmente hacia los pulmonares porque no hay EP protectora y además la otra salida de sangre que tiene el ventrículo único hacia todo el cuerpo, la aorta, está obstruida, lo que provoca 1) Insuficiencia cardiaca severa y precoz y 2) Gran deterioro ventricular, justo del único ventrículo que tiene el niño y que va a ser crucial que funcione bien. Estas situaciones exigen una primera operación muy precoz (en el primer mes de vida en general) en que se controle el flujo pulmonar y se suprima la obstrucción aórtica. Estas técnicas de esta primera operación son complejas e incluyen 1) Resección de la estenosis subaórtica banding, 2) Stansel fístula, 3) Banding y posterior Glenn Stansel precoz, 4) Norwood (si además tiene hipoplasia del arco) y 5) Jatene /- banding o fístula, etc. Posteriormente se puede realizar las dos siguientes operaciones: el Glenn y el Fontan.

 
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