Ventrículo Único / Atresia tricúspide (VU)

A estos niños les falta medio corazón, concretamente un ventrículo y casi siempre el derecho que queda reducido a una pequeña cámara, de forma que el ventrículo izquierdo (VI) se constituye en un ventrículo único debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (azul) que procede de la aurícula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardíaco es pues doble.  

Las sangres se mezclan en la aurícula izquierda y el corazón impulsa hacia el pulmón (P) y hacia todo el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada (color marrón). En el 80% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que disminuye el flujo que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenación de la sangre (aumento de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente también el trabajo del ventrículo único.  
El tratamiento es quirúrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazón que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. El trabajo desarrollado así es el de un corazón normal (sólo soporta una circulación, la de la sangre oxigenada) preservando su durabilidad.  

Una persona puede vivir sin el corazón derecho pasando la sangre directamente desde las venas cavas al pulmón sin impulso, sin latido, sólo pasivamente ya que la circulación pulmonar es un sistema de bajas presiones. No es una situación óptima y posiblemente no pueda ese niño realizar deporte competitivo, pero si llevar una vida normal.  

Hoy día casi todos los grupos quirúrgicos seguimos el siguiente protocolo en el tratamiento de esta cardiopatía:     

1) Realizar una fístula sistémico-pulmonar con la técnica de Blalock-Taussig (BT) (conexión entre una rama de la aorta y otra de la arteria pulmonar para que llegue más sangre al pulmón) si la EP y la cianosis son demasiado severas en los 1-2 primeros meses de vida. A partir de los 30 días de vida, intentar evitar la realización de esta primera operación (BT) y pasar directamente a realizar la segunda que a continuación se expone:
2) Realizar una conexión vena cava superior (recoge la sangre no oxigenada que proviene de la mitad superior del cuerpo) arteria pulmonar derecha hacia los 4-6 meses o antes si es preciso, de forma que esta sangre no pase ya por el corazón aunque si sigua llegando a él la sangre no oxigenada que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo) (Operación de Glenn bidireccional).
3) Realizar una conexión vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la anterior operación y que se llevaría a cabo cuando el niño tenga 3 años y/o 13 Kg. (Operación de Fontan).

 En los casos de ventrículo único / atresia tricúspide (20% del total) que no haya EP, la primera operación de fístula sistémico-pulmonar es sustituida obligatoriamente por la realización de un cerclaje de la arteria pulmonar o ”banding” consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmón, preparándolo para las siguientes operaciones. Es, pues, necesario que el niño tenga EP antes de las siguientes operaciones, bien sea la EP natural o artificial (banding). Cuando no hay EP, no es posible evitar la primera operación, por lo que estos niños necesitan de forma obligada 3 operaciones: 1) Banding de la arteria pulmonar para disminuir la presión y flujo pulmonar, 2) Glenn, desviando la sangre de la mitad superior del cuerpo hacia los pulmones y 3) Fontan, desviando la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los pulmones.