Transposición corregida de las grandes arterias o L-TGA o doble discordancia.

En la transposición corregida de grandes vasos (L-TGA) se mantiene la total normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre (azul) no oxigenada va al pulmón (P) y la (roja) oxigenada, a todo el cuerpo(S),  pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula aurículoventricular (válvula tricuspide) propias del ventrículo derecho, en realidad es el ventrículo anatómicamente derecho (VD) que por error está haciendo las veces del izquierdo y envía sangre a la aorta y todo el cuerpo; y el ventrículo situado a la derecha tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula mitral) propias del ventrículo izquierdo, en realidad es el ventrículo anatómicamente izquierdo(VI) que por error está haciendo las veces del derecho y envía sangre al pulmón a través de la arteria pulmonar. Los flujos sanguíneos son normales pero los ventrículos están cambiados por error.

El ventrículo izquierdo (VI) y la válvula mitral están anatómicamente preparados para desarrollar un intenso trabajo, el correspondiente a “lanzar” sangre (roja), con fuerza a todo el cuerpo. Sin embargo en la L-TGA sólo tienen que “lanzar” la sangre (azul), no oxigenada a los pulmones, que sólo requiere un pequeño esfuerzo, de intensidad 6 veces menor que el que se requiere para llevar la sangre a todo el cuerpo. Es como si un “Obelix gigante” tuviera que acarrear una piedra muy pequeña. Esta situación no constituye un problema en estos pacientes, a parte del desperdicio de energía del VI, de la válvula mitral y del “Obelix gigante”.

Por otra parte, el ventrículo derecho (VD) y la válvula tricúspide están preparados sólo para un trabajo poco intenso, el correspondiente a “lanzar” sangre (azul) , no oxigenada a los pulmones. Sin embargo en la L-TGA tienen que “lanzar” la sangre (roja), oxigenada a todo el cuerpo, que requiere un gran esfuerzo, de intensidad 6 veces mayor que el que se requiere para llevar la sangre a los pulmones. Es como si un “Obelix enano” tuviera que acarrear una piedra muy grande. Esta situación, si constituye un problema en estos pacientes. Con el tiempo puede fracasar el ventrículo derecho y la válvula tricúspide y el niño entra en situación de insuficiencia cardiaca.

En los casos excepcionales en los que no hay lesiones asociadas, estos enfermos no precisan ninguna actuación quirúrgica salvo que haya signos o síntomas de insuficiencia cardiaca incipiente. Sin embargo en la casi totalidad de los casos se asocian otras anomalías que empeoran la situación cardiaca. Estas anomalías son: Ebstein (afecta a la válvula tricúspide, causando insuficiencia tricuspidea –IT-), comunicación interventricular o CIV, estenosis pulmonar o EP, ambas (CIV + EP) y bloqueo congénito aurículoventricular que se manifiesta al nacer o a lo largo de los años de evolución.

Hay 2 tipos básicos de operaciones para la L-TGA:

1) La clásica, la más antigua, la fisiológica (no cambia a los ventrículos de circulación) que consiste en corregir las diferentes anomalías asociadas implantado una prótesis valvular en posición tricuspidea si hay un Ebstein, cerrando la CIV con parche o conectando el VI con la AP con un conducto valvulado o no, para sobrepasar una EP, no cambia los ventrículosque siguen conectados a las circulaciones que no les corresponden (el VD sigue con la sangre (roja) que envía a todoel cuerpo y el VI con la (azul) que envía a los pulmones).

2) La más moderna, la anatómica que consiste en emplazar a los dos ventrículos y las válvulas mitral y tricúspide en sus circulaciones habituales (el VD y tricúspide “lanza” sangre (azul) a los pulmones y el VI y mitral “lanza” sangre (roja) a todo el cuerpo), al mismo tiempo que corrige las anomalías asociadas como laCIV y CIV+EP. La corrección anatómica implica “cruzar” las sangres dos veces(doble “switch”): Una a nivel auricular (Técnica de Mustard o Senning) mediante la cual la sangre (roja) que provienede las venas pulmonares pasa a la mitral y VI y la sangre (azul) de las venas cavas (VC) pasa a la tricúspide y VD; y otra a nivel de la conexión ventriculoarterial (Técnica de Jatene si solo hay CIV o de Rastelli si hay CIV+EP, de forma que la sangre (roja) del VI pase a la aorta y la (azul) del VD pase a la arteria pulmonar. Gracias a este “doble cruce” la sangre (roja) y (azul) van donde tienen que ir, es decir la (roja) a la aorta y la (azul) a la arteria pulmonar y además los ventrículos están conectados a sus circulaciones habituales.

En el Ebstein o insuficiencia tricuspidea (IT) no se actúa en la corrección anatómica, con la esperanza fundada que la función tricuspidea mejore, al conectar la válvula tricúspide a la circulación pulmonar reduciendo su trabajo a la sexta parte de lo que tenía antes de operarse.

Sin embargo no todo es prometedor en la corrección anatómica: El doble “cruce” es una técnica compleja, muy laboriosa, conlleva múltiples suturas y parches que pueden resultar en arritmias (el Mustard y Senning son técnicas muy antiguas que antes se realizaban en la transposición de grandes arterias o TGA y causaban arritmias en un buen número de casos), obstrucciones, etc. No es claro todavía que la corrección anatómica supere en resultados a la fisiológica.

El bloqueo aurículo ventricular completo puede requerir el implante de un marcapaso definitivo tipo VDD o DDD (ver Arritmias en esta web), de forma aislada o en combinación con la corrección fisiológica o anatómica.