Dr. Alberto Galindo
Jefe Sección. Unidad Medicina Fetal. HU 12 Octubre. agalindo.hdoc@salud.madrid.org
Introducción
Una de las ventajas aportadas por el diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas es que permite planificar el manejo de la gestación, eligiendo el lugar, forma y momento más adecuados para que se produzca el nacimiento del niño afecto que, en algunos casos, precisará unos cuidados específicos que no todos los centros tienen capacidad para proporcionar. Además, en los últimos años ha aumentado considerablemente la capacidad para modificar la evolución natural de algunas anomalías congénitas, entre ellas las cardiopatías, mediante la denominada terapia fetal intrauterina que, de forma mínimamente invasiva y, por tanto, con muy bajo riesgo para la madre, ha permitido tratar con éxito a algunos pacientes antes de nacer.
1. ¿Por qué se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Las alteraciones en la normal formación del corazón ocurren en las primeras semanas del desarrollo embrionario y, en la mayoría de los casos, permanecen posteriormente estables durante toda la gestación. Sin embargo, algunas cardiopatías son evolutivas y la lesión inicial, en su historia natural, puede condicionar la aparición de problemas secundarios muy graves en el propio corazón (hipoplasias ventriculares), en los pulmones (hipertensión pulmonar), en el sistema nervioso (lesión neuronal) o incluso una situación de fracaso cardíaco grave que puede concluir en el fallecimiento del feto. Estas lesiones evolutivas pueden conducir a la anulación funcional de un ventrículo y a que el paciente tenga una circulación univentricular y/o una insuficiencia cardíaca severa, o al desarrollo de una grave hipertensión pulmonar en el contexto de un ventrículo izquierdo hipoplásico. Estas situaciones, circulación univentricular, fracaso cardíaco e hipertensión pulmonar, se acompañan de una elevada mortalidad y morbilidad.
2. ¿Para qué se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
El objetivo es detener la evolución descrita y, por tanto, mejorar el pronóstico del paciente. En la actualidad hay suficientes evidencias acumuladas que demuestran que es posible frenar e incluso revertir la evolución natural de algunas cardiopatías. En primer lugar, mediante la liberación de la obstrucción se pretende frenar el daño del ventrículo y que este, ayudado por la normalización de la circulación de la sangre en su interior, siga creciendo durante el resto del embarazo. La principal ambición con este tipo de procedimientos es que el paciente tenga una circulación biventricular, que el ventrículo sometido al estrés de la obstrucción en su tracto de salida sea viable y capaz de hacer su función postnatalmente. Y es que este patrón circulatorio biventricular es considerablemente mejor para el paciente que el univentricular. Cuando el feto está en una situación de insuficiencia cardíaca, la terapia fetal persigue frenar o incluso revertir el deterioro fetal, evitando el más que probable fallecimiento del paciente. Si todo lo anterior se consigue además habremos mejorado las opciones terapéuticas postnatales, permitiendo la posibilidad de ofrecer al niño una corrección de su cardiopatía en lugar de una paliación, y se minimizarán las lesiones secundarias que sobre el sistema nervioso central, los pulmones o el propio músculo cardíaco provoca la situación circulatoria anómala que acompaña a la cardiopatía. El intervencionismo cardíaco fetal es, en definitiva, una extensión lógica de la estrategia terapéutica postnatal actual de las cardiopatías congénitas que pretende normalizar lo antes posible la situación cardio-circulatoria del niño.
3. ¿A quién se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Tres son las entidades que, a priori, son subsidiarias de terapia intrauterina: la estenosis severa de la válvula aórtica, la estenosis severa o atresia membranosa de la válvula pulmonar con septo interventricular íntegro, y el cierre prematuro del foramen oval en el contexto de un ventrículo izquierdo hipoplásico. En conjunto representan el 7-10% de las cardiopatías. Decimos a priori porque no todos los fetos con estas anomalías son candidatos a intervención intrauterina. Para cada una de ellas existen unos criterios de selección, que se basan tanto en las medidas de las diferentes estructuras cardíacas implicadas en cada entidad como en el análisis de la circulación de la sangre en el sistema cardio-vascular, y que permiten elegir de manera muy efectiva los fetos que realmente se benefician de esta terapia. De este análisis puede concluirse la no necesidad de optar por la terapia intrauterina al poder esperar el feto a ser tratado con éxito tras el nacimiento. En el otro extremo del espectro, algunos fetos pueden no ser candidatos a intervencionismo al ser el ventrículo implicado (el izquierdo en la estenosis aórtica, el derecho en la estenosis pulmonar) demasiado pequeño en el momento del diagnóstico y no ser ya recuperable. Por tanto, se trata de seleccionar los casos más graves, pero en los que el ventrículo aún sea viable una vez se libere la obstrucción en su tracto de salida. En el caso del cierre prematuro del tabique interauricular en el seno de un ventrículo izquierdo hipoplásico el objetivo de la terapia fetal es volver a comunicar las aurículas para aliviar el exceso de presión en la aurícula izquierda y evitar la hipertensión pulmonar que tanto perjudica a estos pacientes.
4. ¿Cuándo se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Como es lógico, todo depende de cuándo se haga el diagnóstico prenatal. En España la ecografía para el diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas se hace alrededor de la semana 20 y tanto la estenosis aórtica como la pulmonar son detectables en este período en la mayoría de los casos. En este momento ya es posible saber si un feto afecto de estenosis aórtica severa es candidato o no a intervencionismo intrauterino y en caso de que lo sea lo ideal es realizar el procedimiento cuanto antes (por lo general, en el intervalo 21-24 semanas). De hecho, diagnósticos prenatales más tardíos de esta entidad suelen llevar consigo tal deterioro ventricular que la terapia fetal no aporta beneficios. Para la estenosis pulmonar severa puede resultar necesario monitorizar durante 4-6 semanas la evolución de la lesión y sus potenciales repercusiones para determinar la idoneidad de la terapia fetal. Por ello no es raro que para esta patología la terapia fetal se ofrezca más tardíamente (por lo general, en el intervalo 24-28 semanas). Por último, en todos los fetos diagnosticados de ventrículo izquierdo hipoplásico ha de ser analizada periódicamente la situación del tabique interauricular y si se detecta su cierre prematuro (aproximadamente en el 15-20% de los casos) plantear la terapia fetal. El momento de aparición de esta complicación es muy variable aunque por lo general los intervencionismos fetales para tratar esta complicación son los más tardíos (semanas 28-30 como promedio).
5. ¿Cómo se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Evidentemente lo primero que se hace es hablar con los padres. Deben ser informados pormenorizadamente de cuáles son los resultados actuales del tratamiento postnatal de la cardiopatía de su hijo y también de sus expectativas más verosímiles a corto, medio y largo plazo. Por otro lado, habrán de ser informados de en qué consiste la terapia fetal y cuáles son sus resultados actuales, enfatizando el hecho de que todavía ha de ser considerada una opción experimental, eso sí, con una base conceptual muy sólida, pero con una experiencia acumulada aún escasa y desde luego mucho menor que la disponible de la terapia convencional postnatal. En cualquier caso, los padres habrán de ser informados que la terapéutica fetal no persigue sustituir a la postnatal sino que únicamente intenta que el niño nazca en mejores condiciones de las que previsiblemente tendría si no se hiciera nada.
Todos las intervenciones cardíacas fetales, sean valvuloplastias (dilataciones de los anillos valvulares) o atrioseptostomía (apertura del tabique interauricular) se realizan exclusivamente bajo control ecográfico dirigiendo un dispositivo compuesto por una aguja, una guía y un catéter-balón directamente al corazón del feto. Son procedimientos que se realizan en régimen semi-ambulatorio, de modo que la gestante es ingresada en el centro el día de la intervención y es dada de alta al día siguiente tras realizar un nuevo control ecográfico al paciente. En todos los casos se administran a la madre de forma preventiva antibióticos de amplio espectro para minimizar el riesgo infeccioso y fármacos inhibidores de las contracciones uterinas. En cuanto a la intervención propiamente dicha, en primer lugar, es esencial la posición del feto. Si no está correctamente colocado y el acceso a la zona del corazón a dilatar no es posible se ha de esperar o manipular externamente al feto hasta que la posición sea la óptima. Una vez conseguido este objetivo, el siguiente paso es anestesiar al feto para lo cual se le administra una combinación de fármacos anestésicos y relajantes musculares, en dosis adaptada a su peso estimado, mediante inyección intramuscular en su nalga o muslo. En tercer lugar, y una vez decidida la trayectoria del dispositivo antes citado, se inyecta anestésico local en el lugar elegido del abdomen en la madre, procurando anestesiar todas las capas de la pared abdominal y también la pared uterina. En ocasiones se complementa con sedación materna. En cuarto lugar, se introduce la aguja directamente hasta el corazón del feto dirigiéndola hacia el lugar a dilatar (ver fotos adjuntas). Una vez conseguido esto se introducen la guía y el catéter-balón debidamente marcados y se realizan varios (3-5) inflados-desinflados del balón. Las dimensiones del balón dependen de las dimensiones del anillo valvular a dilatar, procurando siempre mantener el equilibrio entre que las dilataciones sean efectivas y no traumáticas. Una vez conseguido esto se retira todo el dispositivo y se comprueba la eficacia del procedimiento, mediante el análisis de flujo sanguíneo a través de la estructura en cuestión. Lógicamente, posteriormente a esto se establece un calendario de revisiones cada 2-4 semanas para monitorizar la evolución de la lesión y de la eficacia de la intervención.
6. ¿Dónde se hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Es una intervención que ha de realizarse siguiendo las normas y restricciones de un ambiente quirúrgico. Puede resultar especialmente útil una sala de hemodinámica.
7. ¿Quién hace el intervencionismo cardíaco fetal?
Son procedimientos extraordinariamente complejos para cuya realización es necesaria la presencia principalmente de obstetras expertos en diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas y en técnicas invasivas intrauterinas y de cardiólogos pediátricos expertos en intervencionismo cardíaco. Además, es necesario el concurso del anestesiólogo y del personal de enfermería de la sala de hemodinámica, habituado al manejo de todo el material necesario para este tipo de intervenciones. Es, por tanto, un ejemplo claro de manejo multidisciplinar, tanto para la selección de candidatos como para la ejecución de los procedimientos. Por todo ello, estos procedimientos deben estar concentrados en muy pocos centros.
8. ¿Qué dificultades tiene el intervencionismo cardíaco fetal?
Las más importantes son dos. En primer lugar, el pequeño tamaño, escasos milímetros, de las estructuras implicadas. En segundo lugar, la limitación de los recursos técnicos empleados para guiar el procedimiento, sólo la ecografía, limitación que se acentúa en determinadas gestantes al ser peor la calidad de la imagen y que ha llevado a algunos grupos a plantear en ocasiones la realización de una apertura de la cavidad abdominal de la madre y actuar directamente sobre el útero.
9. ¿Cuáles son los resultados del intervencionismo cardíaco fetal?
El éxito técnico, entendiendo por tal el inflado del balón en el anillo valvular o en el septo interauricular y la comprobación del aumento del flujo a través de la estructura implicada, tiene lugar en el 75-80% de los casos.
En el caso de la estenosis aórtica severa, la tasa de éxito biológico, entendiendo por tal que el paciente tenga finalmente circulación biventricular, es del 15-20% si se contabilizan todos los intentos, y del 20-30% si sólo se contabilizan los éxitos técnicos. Para la estenosis pulmonar severa, la tasa de éxito técnico es del 70-80%, y la tasa de éxito biológico, entendiendo por tal que el ventrículo derecho sea viable y/o que cedan los signos de fracaso cardíaco cuando exista insuficiencia cardíaca, es también del 70-80%. Por último, la atrioseptostomía intrauterina tiene una tasa de éxito técnico del 90% y es efectiva en el 60% de los casos.
Las intervenciones cardíacas fetales son procedimientos invasivos y, por ello, pueden acompañarse de complicaciones. La más importante es la muerte del feto, que sucede en el 10% de los casos. Suele tener lugar durante la intervención o poco tiempo después y es producto tanto de la situación inestable del paciente por su cardiopatía como de la “agresión” que supone la intervención. Otras complicaciones como la rotura prematura de membranas, la amenaza de parto prematuro, la punción accidental de otras estructuras y/o una hemorragia uterina son muy raras (<1%). Es relativamente frecuente que durante el procedimiento se produzca una bradicardia fetal que es consecuencia directa de la manipulación fetal. Suele ser de breve duración, autolimitándose de forma espontánea o bien revirtiéndose mediante administración de fármacos directamente al feto.
10. ¿Cuáles son las perspectivas de futuro del intervencionismo cardíaco fetal?
El futuro pasa inevitablemente por aumentar la casuística acumulada y por tanto las evidencias disponibles respecto a la eficacia de la terapia cardíaca fetal. Para ello es lógicamente necesario mejorar el diagnóstico prenatal de estas cardiopatías. Otro aspecto a desarrollar es el tamaño de los dispositivos empleados para realizar la dilatación, que son de uso pediátrico y que no están específicamente diseñados para fetos, y que, si fueran de menor tamaño, reducirían muy probablemente las complicaciones del procedimiento. Por último, es esencial mejorar el control visual de la intervención para lo cual el incesante desarrollo tecnológico resulta esperanzador. Todos estos aspectos podrán incluso en el futuro permitir adelantar la edad gestacional a la que se realizan estas intervenciones y, quizá con ello, aumentar la tasa de éxitos biológicos.
Lecturas recomendadas
Galindo A, Gutiérrez-Larraya F, Velasco JM, et al. Pulmonary balloon valvuloplasty in a fetus with critical pulmonary stenosis/atresia with intact ventricular septum and heart failure. Fetal Diagn Ther 2006;21:100-4.
Galindo A, Gutiérrez-Larraya F, Velasco JM, et al. Interventional Fetal Cardiology. En: A Antsaklis, JM Troyano. Ed: Donald School Textbook of Interventional Ultrasound. Jaypee Brothers Medical Publishers, New Delhi, India. 2008:15-34.
Gardiner HM. Progression of fetal heart disease and rationale for fetal intracardiac interventions. Semin Fetal Neonatal Med 2005;10:578-85.
Huhta J, Quintero RA, Suh E, et al. Advances in fetal cardiac intervention. Curr Opin Pediatr 2004; 16: 487-93.
Kleinman CS. Fetal cardiac intervention. Innovative therapy or a technique in search of an indication?Circulation. 2006;113:1378-81.
Makikalio K, McElhinney DB, Levine JC, et al. Fetal aortic valve stenosis and the evolution of hypoplastic left heart syndrome. Patient selection for fetal intervention. Circulation 2006; 113:1401-5.
Marshall AC, Levine J, Morash D, et al. Results of in utero atrial septoplasty in fetuses with hypoplastic left heart syndrome. Prenat Diagn 2008;28:1023-8.
McElhinney DB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, et al. Predictors of technical success and postnatal biventricular outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2009; 120:1482-90.
Roman KS, Fouron JC, Nii M, et al. Determinants of outcome in fetal pulmonary valve stenosis or atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 2007;99:699-703.
Tworetzky W, McElhinney DB, Marx GR, et al. In utero valvuloplasty for pulmonary atresia with hypoplastic right ventricle: techniques and outcomes. Pediatrics 2009;124;e510
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