Tetralogía de Fallot

La sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho apenas puede salir hacia los pulmones (P) a oxigenarse debido a la estrechez del infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), desviándose hacia la aorta a través de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (escasa porque es la que procede del pulmón que a su vez es escasa por la EP) y la no oxigenada (azul) del ventrículo derecho que pasa por la CIV mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación (color marrón) que ocasiona el color azulado de estos niños (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.

Si la EP es muy severa puede ocasionar la muerte del niño por falta de oxigenación. Incluso aunque no sea muy severa puede tener crisis hipoxémicas desencadenadas por llanto y un pinchazo al hacer análisis, etc. Una y otra cosa son hoy día infrecuentes pues la vigilancia médica y ecocardiográfica sobre la evolución de la estenosis pulmonar de estos niños, evita en general (no siempre) las crisis hipoxémicas, indicando la cirugía antes de que ocurran.

Si el niño tiene síntomas (cianosis marcada y/o crisis hipoxémicas) se debe operar sin más demora. En niños asintomáticos la corrección electiva se indica a los 2-6 meses de edad en la mayoría de los grupos quirúrgicos.

La corrección consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo, y en corregir la EP.

En la mayoría de casos la EP se situa en la válvular pulmonar (el anillo y la propia válvula pulmonar son pequeños) de forma que la propia válvula es obsstructiva la causa de la EP, no queda más remedio que sacrificar la válvula pulmonar y ampliar el anillo con parche transanular. (Ver figuras) 

. El abordaje en estos casos es mixto, a través de la aurícula derecha (transauricular) para cerrar la CIV y resecar el componente infundibular estenótico y a través del infundículo ventricular derecho (transventricular infundibular) mediante una pequeña incisión para corregir la estenosis valvular. Los resultados son buenos y proporciona una buena calidad de vida. Sin embargo el niño queda sin válvula pulmonar; aunque sin válvula pulmonar podemos vivir estupendamente muchos años, una cierta proporción de estos niños pueden necesitar el implante de prótesis valvular pulmonar cuando tengan más de 15-30 años de evolución.

En una minoría de casos la EP se localiza sólo en la región infundibular (subvalvular pulmonar), siendo la válvula y anillo pulmonar normales. La simple resección de la obstrucción infundibular es suficiente para resolver la EP, quedando preservada la válvula pulmonar. El abordaje en estos casos es exclusivamente transauricular (no abrimos el ventrículo derecho), cerrando la CIV y resecando la estenosis. Es la mejor anatomía posible y el pronóstico y resultado suelen ser excelentes y de por vida.