Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Tipos de CC y tratamiento

La válvula aórtica consta de tres velos que 1) durante la contracción cardiaca se separan (la válvula se abre) para dejar pasar la sangre desde el ventrículo izquierdo (VI) a la aorta y todo el cuerpo y  2) durante la relajación cardiaca (diástole ventricular) se juntan en el centro (la válvula se cierra) para impedir que la sangre retroceda desde aorta hacia el VI. Las tres valvas se sustentan en un anillo duro o anillo aórtico.

 

La válvula aórtica puede funcionar mal porque sea:

  • Estenótica: Obstruye el paso de sangre a su través porque los velos estén alterados y/o porque el anillo sea pequeño o porque el área inmediatamente subaórtica o supraaórtica sea estrecha

  • Insuficiente: Dejar retroceder parcialmente la sangre de aorta al VI

 

Estenosis aórtica (EAo)

La EAo consiste en una estrechez a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (zona del ventrículo cercana a la aorta), anillo aórtico, válvula aórtica o aorta ascendente (Ao) (porción de la aorta más próxima al corazón). El ventrículo izquierdo (VI) tiene que impulsar la sangre a todo el cuerpo (C) con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis aórtica. Es cuestión de tiempo para que el ventrículo izquierdo se deteriore y fracase en su función.

 

 Hay varios tipos de EAo:

  1. Subvalvular aórtica: Ocasionado por la presencia de una membrana subaórtica o de un rodete fibromuscular.

    1. Si la obstrucción provoca un gradiente de presiones >40 mmHg y/o ocasiona insuficiencia de la válvula aórtica, debe ser intervenida quirúrgicamente extirpando la membrana o el rodete fibromuscular. Es una operación sencilla, sin apenas riesgo, pero la membrana o el rodete puede recidivar más adelante. 

    2. Si la estenosis subvalvular es larga y estrecha (tuneliforme), o en algunos casos de recidiva, se realizan técnicas especiales como la Operación de Konno Modificado que consiste en resecar la porción del septo interventricular que corresponde al área subaórtica sustituyéndolo por un parche de forma que abombe (amplía así el área subaórtica y corrige la estenosis) hacia el infundíbulo del ventrículo derecho que a su vez se amplía con un parche para que no quede estrecho. En esta operación no se actúa sobre la válvula y el anillo aórtico, ya que son normales, diferenciándose de la Operación de Konno (ver adelante), en que sí se actúa sobre el anillo y válvula aórtica.

  2. Valvular aórtica: Debido a problemas de la propia válvula aórtica, como la existencia de una válvula bicúspide, fusión de las comisuras, etc, o bien debido a que el niño tiene un anillo aórtico pequeño. En estos casos si el gradiente de presiones es >60 mmHg debe ser considerada la operación llevándose a cabo una plastia valvular aórtica (comisurotomía /- otras técnicas conservadoras) y/o reemplazo valvular aórtico, implantando una prótesis valvular artificial mecánica., como en el caso de la doble lesión valvular aórtica (DLA). Hay técnicas de ampliación del anillo aórtico que permiten el implante de una prótesis mecánica de mayor tamaño del que correspondería por el tamaño del anillo. En niños pequeños si la EAo valvular es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave. Hoy día en estos niños pequeños, además de la cirugía, se puede contemplar el cateterismo terapéutico que dilata temporalmente una válvula aórtica estenótica con catéter balón.

  3. Supravalvular aótica típica del Síndrome de Beuren Williams y que consiste en una estrechez de la aorta ascendente a nivel de la Unión Sino Tubular. Su tratamiento es quirúrgico y consiste en ampliar con un parche la zona estrecha.

  4. Subvalvular valvular aórtica: Se trata de casos con anillos aórticos pequeños y una estenosis subvalvular larga y estrecha (tuneliforme). Hay técnicas especiales para este tipo de lesión como:

    1. En la Operación de Konno se realiza una incisión de la aorta ascendente (aortotomía) que se prolonga a través de la válvula y anillo aórtico y del septo interventricular en la zona subaórtica. Esta incisión se amplía con un gran parche corrigiendo la estenosis subaórtica y aumentando el anillo aórtico, de forma que viabilice el implante de una prótesis valvular mecánica de tamaño adecuado. Finalmente se amplía el tracto de salida ventricular derecho con un parche, evitando que quede estrecho al desplazar el septo interventricular hacia el ventrículo derecho.

    2. Operación de Ross - Konno (ver más adelante)    

 

 

Insuficiencia Aórtica (IAo)

La válvula aórtica es insuficiente, es decir deja la sangre retroceder desde la aorta al ventrículo izquierdo. Las causas son múltiples: Congénita, adquirida por dilatación aórtica o por enfernedad adquirida después de un cateterismo para dilatar la válvula estenótica o bien de origen infeccioso. Si el grado de insuficiencia es leve o moderado no es necesario en general ningún tipo de cirugía. Si es severo hay intervenir quirúrgicamente:

 La cirugía consiste en:

  • En niños o pacientes con anillo aórtico <19-21 mm de diámetro (anillo de tamaño inferior al de un adulto): 

    • Técnicas conservadoras valvulares o plastias (anuloplastia, comisuroplastia, etc, con/sin extensión de la valvas con pericardio) que son las técnicas preferentes en la IAo y en la DLA de los niños, pues preservan la propia válvula del niño.

    • Operación de Ross en la que no se preserva la válvula propia y se sustituye por la válvula pulmonar. La válvula aórtica con estenosis o insuficiencia valvular que no puede ser corregida o paliada adecuadamente con técnicas conservadoras, puede ser sustituida por la válvula pulmonar del mismo sujeto, en la Operación de Ross. Consiste en sustituir la válvula aórtica dañada por la válvula tronco pulmonar del mismo niño (autoinjerto) que se reseca previamente en el acto quirúrgico, y en sustitución a su vez de la válvula pulmonar y tronco, se implanta una válvula pulmonar y tronco humano (homoinjerto) o un conducto biológico de tejido animal (heteroinjerto). Se sacrifica, pues, el corazón derecho por el izquierdo que es más importante y trabaja a más presión, dejando para el izquierdo el tejido propio (autoinjerto) y para el derecho el tejido humano donado (homoinjerto) o animal (heteroinjerto).  Esta técnica está indicada en niños: 

      • <12-15 años y/o

      • Niñas adolescentes, futuras mamas, en las que los anticoagulantes (necesarios si se implanta una prótesis mecánica) son teratógenos. Esta técnica es aplicable también en la DLA. Si la IAo o la DLA se asocia a una estenosis subaórtica, se realiza la Operación de Ross-Konno, una combinación de ambos procedimientos, el Ross y el Konno que solventa la lesión aórtica y la estenosis subaórtica

  • En adultos adultos y adolescentes (diámetro del anillo >19-21 mm). Este tamaño permite en último término, el implante de una prótesis con una hemodinamia adecuada para un adulto. Hay varias técnicas quirúrgicas, la última de las cuales es el implante de una prótesis artificial: 

    • Técnicas conservadoras valvulares similares a las descritas en niños

    • Operación de David que preserva la propia válvula aórtica y corrige la IAo, reduciendo y ajustando el diámetro sinusal y de la unión sinotubular para que las valvas aórticas coapten. Esta operación es aplicable a adolescentes y adultos con IAo debido a dilatación aórtica, incluyendo el Síndrome de Marfan.

    • Reemplazo valvular con prótesis mecánica en adolescentes y adultos. Esta técnica es aplicable también en la DLA.

 

 

Síndrome de Shone

En el año 1063, un científico apellidado Shone describió la existencia de múltiples lesiones obstructivas asociadas del corazón izquierdo:

  • A nivel de aurícula izquierda: Cor triatriatum y Membrana supramitral

  • A nivel de la válvula mitral: Estenosis mitral congénita con todas sus variantes (válvula mitral en paracaídas, arcada mitral, martillo mitral, etc) e hipoplasia del anillo mitral

  • A nivel del ventrículo izquierdo: Ventrículo izquierdo pequeño o levemente hipoplásico, fibroelastosis significativa y estenosis del tracto de salida ventricular izquierdo (Estenosis subaórtica)

  • A nivel de la válvula aórtica; Anillo aórtico hipoplásico y estenosis valvular aórtica congénita

  • A nivel de la aorta y arco: Estenosis supravalvular aórtica, hipoplasia aórtica / arco, coartación e interrupción del arco aórtico

     

 Todas estas lesiones obstructivas del corazón izquierdo pueden asociarse entre sí de muy diversa manera y en distintos grados de severidad. Cada lesión tiene el tratamiento quirúrgico o percutáneo (cateterismo terapéutico) específico, descrito en su mayoría en esta web. Cada paciente es muy particular en patología y tratamiento, no existiendo reglas generales. En cada caso hay siempre una o dos lesiones más severas que son las que marcan el diagnóstico y la actuación terapéutica.

 La reparación quirúrgica de estas lesiones suele requerir varias operaciones, abordando en la primera la lesión principal o más dañina para el niño (por ejemplo la coartación de aorta en el periodo neonatal) y dejando las demás para cirugías posteriores (por ejemplo la estenosis valvular mitral y/o la estenosis/hipoplasia valvular aórtica cuando el niño tiene 1-2 años de edad). No son infrecuentes 3-4 operaciones en un mismo niño. Si existen dos o más lesiones importantes en un niño, hay cirujanos que prefieren abordar todas ellas en una misma operación (reparación primaria), en vez de en múltiples operaciones (reparación en etapas).  

El Síndrome de Shone implica un peor pronóstico general en relación a la operación de cada anomalía por separado: 1) La mortalidad de las operaciones es mayor que si solo existiera una sola lesión obstructiva, 2) Son obligadas en principio, varias operaciones ya que a) Las obstrucciones pueden recidivar después de la cirugía y de hecho tienen una mayor incidencia de recidiva por el hecho de estar englobadas en el Síndrome de Shone y b) Otras lesiones obstructivas no reparadas porque son leves, con el tiempo pueden hacerse severas y motivar nuevas operaciones. El tratamiento quirúrgico es, pues, siempre paliativo.

 En el Síndrome de Shone, el objetivo primario de la cirugía es la corrección biventricular: Se trata de recuperar funcionalmente el corazón izquierdo, liberándolo de las lesiones obstructivas significativas para que el corazón siga funcionalmente con dos ventrículos: El ventrículo derecho enviando sangre no oxigenada a los pulmonares y el ventrículo izquierdo enviando sangre oxigenada a todo el cuerpo. Es la circulación normal. Pero hay veces que la única cirugía viable es la corrección univentricular: Las lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo son tan importantes o hipoplásicas, y/o difíciles de reparar, que se opta por despreciar el ventrículo izquierdo y realizar la cirugía contando solo con el ventrículo derecho que deberá soportar ambas circulaciones, la pulmonar y la de todo el cuerpo. Hay situaciones intermedias entre la corrección bi o univentricular. En estos casos la decisión quirúrgica no es fácil y se basará en un conjunto de medidas cuantitativas de las estructuras cardiacas izquierdas y de la experiencia particular de cada grupo quirúrgico.
 

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