Hace algunos años la cirugía correctora con circulación extracorpórea se posponía en el tiempo hasta que el niño tuviera algunos meses o incluso años de edad, porque la mortalidad de estas operaciones en los primeros meses de vida era muy elevada. A los niños que necesitaban urgentemente cirugía a corta edad, se les realizaba técnicas paliativas (para "salvar" la situación) que se completaban con las técnicas correctoras años más tarde.

En los últimos años las cosas han cambiado de forma drástica y las cirugías correctoras con circulación extracorpórea se pueden llevar a cabo en niños de pocos meses, incluso en neonatos con muy baja mortalidad y excelentes resultados. Los factores que han hecho posible este cambio están descritos en la parte inferior de esta misma página.

Cirugía de urgencia

Es la que se indica cuando el niño tiene síntomas o signos clínicos, o situaciones que requieren tratamiento quirúrgico sin demora. Actualmente realizamos técnicas correctoras en estos niños sin importar la edad y muy excepcionalmente técnicas paliativas. Así  casi todos los grupos quirúrgicos obtienen excelentes resultados en cirugía correctora neonatal y en los primeros meses de vida.  La edad no es ya un obstáculo para la cirugía correctora de urgencia no siendo necesario realizar  dos operaciones en la inmensa mayoría de los casos.

Cirugía electiva

Es la que se indica en niños asintomáticos y cuya situación no exige cirugía con urgencia.  Se trata de una indicación quirúrgica electiva. En estos casos la edad considerada óptima para la corrección varía según los centros y cirujanos. Conlleva mayor subjetividad y libertad de elección.

Algunos servicios animados por los buenos resultados obtenidos en la cirugía correctora neonatal de urgencia, plantean llevar a cabo estas mismas operaciones en el periodo neonatal  aunque el niño esté asintomático (indicación electiva), con el argumento de que "si en situaciones de urgencia se obtiene buenos resultados, cuanto más se obtendrán sin el niño está en una situación estable".

En los últimos años algunos equipos quirúrgicos hemos desarrollado un programa de cirugía cardiaca neonatal y electiva precoz con excelentes resultados, con lo que se logra la inmediata normalización anatómica y funcional del corazón con la consiguiente satisfacción de padres y familiares. Además se evita que  el corazón y el pulmón trabajen en malas condiciones pudiendo ambos sufrir alteraciones estructurales o funcionales que pueden o no revertir con la operación correctora ulterior.

Sin embargo hay que ser muy prudentes a la hora de indicar ciruguía correctora electiva en niños asintomáticos durante el periodo neonatal y en los primeros meses de edad.  Estos pueden presentar postoperatorios más complejos que si se hubieran operado un poco más mayores.  Por otra parte tiempos de espera prolongados para la cirugía, pueden ocasionar lesiones estructurales o funcionales irreversibles. Así pues, en los niños asintomáticos, en los que hay más libertad de elegir la edad óptima para la ciruguía, hay que valorar siempre pros y contras a la hora de elegir la edad.

Hoy día la experiencia general quirúrgica establece unas edades óptimas para la cirugía electiva de las cardiopatías. Hay guías internaciones y nacionales que establecen los límites de edad para la cirugía de las diversas cardiopatías. Estas guías pueden ir variando con el tiempo, la experiencia y la mejora de la tecnología.
 

Edad y cirugía electiva

• AP CIV 3-6 meses de edad
• Canal av completo 3-6 meses de edad
• CIA quirúrgica (no es viable su cierre percutáneo) 1-3 años de edad
• Drenaje venoso pulmonar anómalo total no obstructivo 1-2 meses de edad
• Ductus quirúrgico (no viable el cierre percutáneo) al diagnóstico
• Fallot: 3-6 meses de edad
• Ostium primum 1-2 años de edad
• Truncus 1-2 meses de edad
• Ventana aorta pulmonar 1-2 meses de edad
• Ventrículo único Glenn 4-6 meses de edad
• Ventrículo único Fontan 3 años de edad

Los niños con un peso inferior a 2,5 Kg constituyen un grupo aparte y  cada caso debe ser estudiado específicamente pudiendo estar indicado: 

• Esperar más tiempo para que gane más peso antes de operarse 

• Llevar a cabo la corrección total pero con más riesgo de lo habitual y 

• Realizar una operación paliativa o temporal para que el niño mejore posponiendo la corrección total para más adelante.

Factores importantes en la cirugía cardiaca neonatal y electiva precoz  

Son varios los factores que han contribuído a la viabilidad y buenos resultados obtenidos en la cirugía cardiaca neonatal: 

Factores pre-quirúrgicos:  

1) Diagnóstico prenatal de la cardiopatía: Permite planificar el parto y el tratamiento en las primeras horas del nacimiento.  
Una pregunta frecuente de los padres sabedores que el niño que va a nacer padece una cardiopatía, es si la madre debe dar a luz en un hospital especial.  
La respuesta es que para la mayoría de las cardiopatías (CIA, CIVs, EP no críticas, EAo no críticas, Ventana, DVPAP, OP, etc), puede dar a luz en cualquier maternidad en la que haya un equipo de neonatólogos y cobertura cardiológica infantil. La casi totalidad sino la totalidad de las maternidades de Madrid gozan de estas condiciones. Si después de una primera evaluación es necesaria una actuación invasiva, se traslada tranquilamente al niño a una unidad especializada. Hay patologías fetales que si requieren que el parto se lleve a cabo en un hospital  especializado, como es el caso del Fallot, APCIV, APSI, TGA, HVI, etc.
2) Diagnóstico cardiológico mayoritariamente por ecocardiografía, método fácil y atraumático. El cateterismo queda reservado para situaciones concretas.  
3) Uso de prostaglandinas que estabilizan al niño y permiten un traslado y una adecuada planificación invasiva o quirúrgica sin precipitación. Las prostaglandinas abren el ductus del recién nacido y aseguran un mínimo de flujo pulmonar y sangre oxigenada en cardiopatías con cianosis por estenosis pulmonar o por transposición de grandes arterias.  
4) Cateterismo terapéutico paliativo o corrector que solventa situaciones clínicas críticas con escaso riesgo.

Factores de la circulación extracorpórea  

1) Hipotermia profunda que permite alargar el tiempo de seguridad para lograr la adecuada corrección completa de las lesiones congénitas.  
2) Protección miocárdica: Cardiopléjia hemática que permite proteger adecuadamente al corazón durante la operación.  
3) Manejo del pH buscando la mejor protección cerebral durante la operación.  
4) Control de la hemostasia que evita la coagulación durante la operación y la hemorragia después de la operación
5) Perfusión cerebral selectiva que evita el daño neurológico en las operaciones del arco aórtico.

Técnicas quirúrgicas avanzadas:  

1) Microcirugía con ayuda de fuentes luminosas y gafas de aumento especiales que aseguran una adecuada corrección.  
2) Toracoscopia con videoasistencia en algunos casos que consiste en intervenir a través de unos tubitos que se introducen en la cavidad torácica, uno de los cuales trasmite la imagen a un televisor por el que el cirujano se guía para operar.  
3) Técnicas quirúrgicas recientes que han permitido correcciones definitivas y duraderas en cardiopatías complejas: Operación de Jatene en las transposiciones de grandes vasos, la operación de Ross en las estenosis aórticas, el doble switch en las transposiciones corregidas, unifocalización en la atresia pulmonar con comunicación interventricular, etc.  
4) Corrección neonatal o precoz electiva (incluyendo asintomáticos) en neonatos con Fallot, doble salida ventricular derecha, atresia pulmonar con comunicación interventricular, canal av, coartación de aorta, etc.  
5) Uso del ecocardiograma intraesofágico. Se introduce una sonda pequeña a través de la boca y esófago desde donde se ve el corazón. Dado que el esófago se sitúa inmediatamente detrás del corazón las imágines que logra el eco transesofágico son de muy alta calidad y precisión.

Cuidados intensivos pediátricos:  

1) Personal muy cualificado.  
2) Medios avanzados de monitorización completa, administración de drogas, manejo de arritmias, etc.  
3) Adecuado manejo del respirador para optimizar no sólo la función pulmonar sino también la función cardíaca: Control y tratamiento de la hipertensión pulmonar severa o crisis hipertensivas, mejora del flujo pulmonar y vaciado de las cavidades derechas en ventrículos derechos con disfunción diastólica o en situaciones postderivaciones cavo-pulmonares, distribución equilibrada de flujo pulmonar-sistémico en situaciones con corazón único, etc.
4) Asistencia circulatoria con el ECMO o el Berlin Heart que permite en casos extremos mantener la circulación y hemodinamia proporcionando tiempo para que el corazón se recupere o para ser trasplantado.

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