Canal:
Un 50% de los niños con Síndrome de Down padecen esta cardiopatía. Contiene varias anomalías asociadas:
- Comunicación interauricular (CIA)
- Comunicación interventricular (CIV)
- Alteraciones de la válvula mitral con insuficiencia de esta válvula y
- Alteraciones de la válvula tricúspide con escasa insuficiencia tricuspidea.
La sangre oxigenada de la aurícula (AI) y ventrículo (VI) izquierdos (tienen más presión) pasa a la aurícula derecha (AD) y ventrículo derecho (VD) (tienen menos presión) a través de la CIA y CIV respectivamente hacia el pulmón (P), para re-oxigenarse inútilmente, mezclada (color violeta) con la sangre sin oxígeno (color azul) que proviene de las cavas.
Esta sangre extra sobrecarga de trabajo a todo el corazón que además se ve agravado por la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide. En poco tiempo se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o hipertensión pulmonar que con el tiempo se hace irreversible.
El tratamiento es quirúrgico y debe ser temprano, antes de los 6 meses de edad. Consiste en el cierre de la CIA y CIV con parche y en el arreglo de las válvulas mitral y tricúspide con puntos o plastias.


En estos esquemas se observa como una válvula auriculoventricular común se divide en sus dos porciones: Componente tricuspídeo y componente mitral.

Ostium Primum
Es una forma menos severa de canal av que consiste en una CIA y alteración de la válvula mitral, que presenta en su valva anterior una hendidura o cleft. También se asocia con el Síndrome de Down. Se corrige de la misma manera que el canal aunque es una operación más sencilla: Se cose la hendidura mitral con puntos y se ocluye la comunicación interauricular (CIA) con un parche. El momento de la operación es al 1-2 años de edad. 
