Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Tipos de CC y tratamiento


Dr. Ángel Aroca Peinado
Cirujano cardiaco. Hospital Univ. La Paz

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto (APSI) es una cardiopatía congénita poco frecuente, en la que no existe válvula pulmonar y por tanto la salida del ventrículo derecho hacia los pulmones es un fondo de saco ciego. 

Asocia grados más o menos importantes de hipoplasia de ventrículo derecho (VD) y de la válvula tricúspide (la que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho) que como veremos más adelante determinarán el tipo de corrección quirúrgica que podamos realizar.

A diferencia de la atresia pulmonar con CIV, en la que si existe un agujero o defecto en el tabique que separa los dos ventrículos, en la APSI, el septo está íntegro.

En la APSI, al no existir paso de sangre a los pulmones debido a que la salida del ventrículo derecho está cerrada (no hay válvula pulmonar) el niño vive gracias a que el ductus permanece abierto de forma natural o gracias a la administración de prostaglandinas, y es este el que aporta la llegada de sangre hasta los pulmones.

La sangre desoxigenada (azul) llega a la aurícula derecha (AD) y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero como de este no existe salida, no puede seguir otro camino que a través de la CIA hasta la aurícula izquierda (AI), donde se mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla (violeta). Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, y en parte pasa por el ductus que comunica la arteria aorta con la arteria pulmonar y gracias a esta derivación les llega algo de sangre a los pulmones.

El objetivo ideal del intervencionismo invasivo sea percutáneo por cateterismo terapéutico o quirúrgico, es conseguir aprovechar al máximo el ventrículo derecho, incluso aunque sea algo pequeño, para lograr una corrección biventricular, con las dos circulaciones, la pulmonar hacia el pulmón (P) y la sistémica hacia todo el cuerpo (C) separadas totalmente. Es lo óptimo, es la circulación normal. Pero no siempre se consigue, en especial si el ventrículo derecho es realmente pequeño.

 

Hay tres tipos básicos de AP SI:
 

1. El VD es completamente inservible por su hipoplasia o pequeñez o bien porque la atresia pulmonar se asocia a atresia tricúspide.

No se puede lograr la corrección biventricular. En este caso se optará por una cirugía futura univentricular, de derivación cavopulmonar total tipo Fontan, como si de un ventrículo único se tratara (ver sección de ventrículo único). Implica una primera intervención en el período neonatal, que consiste en mantener el ductus abierto con un stent mediante cateterismo terapéutico o bien realizar una fístula mediante el implante de un conducto entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar que hará el papel que hacía el ductus. No merece la pena realizar en estos casos una conexión del VD con la arteria pulmonar pues el VD no va a crecer. Posteriormente, en torno a los 4-6 meses de vida se hará un Glenn (conexión entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) para aportar sangre al pulmón y alrededor de los tres años de vida el Fontan (toda la sangre que llega al corazón por las venas cavas directamente al pulmón sin pasar por el corazón derecho) (ver sección de ventrículo único); entonces el ductus ya puede cerrarse.

 

 

2. El VD y la válvula tricúspide son de buen tamaño.

En este caso se procede a la conexión ventrículo derecho - arteria pulmonar mediante cateterismo terapéutico (perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuencia) que se puede repetir más veces, o bien mediante cirugía cerrándose el ductus y conectándose el VD con la arteria pulmonar (trayecto habitual de la sangre en el corazón normal) abriendo la válvula pulmonar cerrada y ampliando la salida del VD con un parche. La CIA puede cerrarse (en los casos con VD grande o normal) o quedarse abierta (en los casos con un VD más pequeño) para servir como válvula de escape en el postoperatorio. Más adelante, cuando el VD haya crecido o se haya amoldado a la operación, puede cerrarse la CIA por cateterismo terapéutico. Si bien esta cirugía puede ser correctora definitiva, es posible que en el futuro algunos pacientes precisen otra cirugía para colocar algún tipo de válvula pulmonar.
 

 

3. El VD y tricúspide tienen un tamaño intermedio entre los anteriores casos.

Es lo más frecuente. En estos niños no sabemos si el VD servirá o no en el futuro. En estos casos procedemos a realizar inicialmente una técnica mixta: por cateterismo terapéutico (perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuencia e implante de stent en el ductus) o por cirugía (conexión ventrículo derecho - arteria pulmonar y realización de una fístula sistémico pulmonar). Conectamos el VD a la arteria pulmonar (descompresión del VD) para favorecer su crecimiento y hacer llegar sangre al pulmón a través de esta conexión y al mismo tiempo (al desconfiar que el VD sea de suficiente tamaño y permita pasar una cantidad suficiente de sangre al pulmón) realizamos una fístula sistémico pulmonar para asegurarnos que al menos pasa algo de sangre al pulmón. Por supuesto la CIA queda abierta. Más adelante si el VD crece se procede a cerrar la fístula y la CIA con cateterismo terapéutico. Incluso en estos casos puede ser necesarias futuras operaciones para corregir la insuficiencia valvular tricuspidea y/o implantar una prótesis valvular pulmonar o conducto. Si el VD no crece, se opta por la vía univentricular.
 

Tratamiento.

Últimamente el cateterismo terapéutico (ver la sección de cateterismo terapéutico) puede sustituir a la cirugía en esta cardiopatía: La fístula puede ser sustituida por el propio ductus que se mantiene abierto gracias a la colocación de un stent ductal y la conexión quirúrgica del VD con la arteria pulmonar por la perforación de la atresia pulmonar con una sonda de radiofrecuencia. De esta manera, y sin operación, quedan resueltos los dos principales problemas en el periodo neonatal (el ductus abierto proporciona flujo pulmonar adecuado y la conexión ventrículo derecho arteria pulmonar el paso de sangre hacia los pulmones y el crecimiento del propio ventrículo derecho). Esto no descarta la necesidad de cirugía en un futuro próximo para cerrar el ductus y/o ampliar más la conexión entre ventrículo derecho y arteria pulmonar o bien para cerrar la CIA si no es factible su cierre por cateterismo terapéutico o bien reparar la válvula tricuspidea o bien implantar una válvula pulmonar. Todo ello puede incluso ser realizado totalmente por cateterismo terapéutico, de forma que se alcance la corrección total sin cirugía.

Esta cardiopatía es grave y conlleva alta mortalidad en el neonato, pues no sólo el VD es pequeño sino que muchos de ellos tienen enfermo el propio músculo cardiaco y la insuficiencia de la válvula tricúspide puede ser grave hemodinámicamente. Si el VD crece, el pronóstico futuro es esperanzador y puede ser prácticamente normal. Si no crece, es similar a los ventrículos únicos y atresias tricuspideas.

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