Síndrome de la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo (HVI)

La HVI  es una anomalía relativamente frecuente (2% de todas las cardiopatías) y es  además la forma mas frecuente de ventrículo único.

El término “Síndrome del Ventrículo Izquierdo hipoplásico” se utiliza para describir un heterogéneo grupo de malformaciones cardiacas caracterizadas por un variable grado de hipoplasia (pequeñez) del ventrículo izquierdo (VI) y aorta (Ao). El VI es la bomba principal del corazón y su función es esencial para la vida, ya que el VI bombea toda la sangre oxigenada (gasto cardiaco) que el cuerpo necesita. Al ser el VI y aorta pequeños, no sólo no pueden proporcionar la sangre necesaria, sino que además provocan una obstrucción significativa al flujo sanguíneo que debería ir a todo el cuerpo. Es, pues, la cardiopatía más severa y de peor pronóstico, causa principal de la muerte fetal intraútero (aborto) y de la mortalidad del neonato. Sin cirugía la mortalidad es del 100% en el primer mes de vida. Sin embargo con cirugía, la mayoría (más del 75-80%) alcanzan la edad de 3 años.

Como en realidad no hay un VI normal, el corazón de estos niños funciona como si sólo tuviera medio corazón, es decir sólo un ventrículo, el ventrículo derecho (VD) (corazón univentricular). Para que vivan estos niños, el VD pasa a ser la bomba principal del corazón, y además de enviar la sangre no oxigenada a los pulmones (que es la función normal del VD), asume también la función del VI, que es la de enviar la sangre a todo el cuerpo.  Esto significa que la sangre oxigenada (roja) que llega de las venas pulmonares (VP) a la aurícula izquierda (AI), no puede pasar hacia el VI y la aorta como sería lo normal,  porque el VI es muy pequeño y muchas veces no tiene conexión con la aorta (Atresia aórtica); debe necesariamente pasar a la aurícula derecha (AD) a través de una Comunicación Interauricular (CIA), mezclándose completamente con la sangre no oxigenada (azul) procedente de las cavas (VC). Ambas sangres mezcladas (color morado) pasan al VD y de este a la arteria pulmonar (AP). En la AP la circulación de sangre se bifurca en dos circulaciones: 1) Hacia los pulmones (P), para su oxigenación, que es la función normal del VD, y 2) Hacia la aorta y todo el cuerpo (C) a través del ductus abierto, que es la función del VI. En ambas circulaciones, la sangre está mezclada (color morado), de forma que el sistema es poco eficiente,  ya que parte de la sangre que llega al pulmón, llega inútilmente pues ya está oxigenada, y parte de la sangre que llega a todo el cuerpo, llega también inútilmente, pues no está oxigenada. Para mantener el nivel de oxigenación adecuado para todo el cuerpo, el corazón tiene que bombear más sangre de lo normal y trabajar más. Pero además el VD que asume las funciones de ambos ventrículos (VD y VI) tienen una estructura sólo adecuada para trabajo de poca entidad como bombear sangre a los pulmones, pero carece de la estructura del VI que es la más adecuada para llevar a cabo trabajos intensos como bombear sangre a todo el cuerpo; es fácil que el VD sucumba al asumir la función de ambos ventrículos.

Este sistema es muy precario, y a duras penas pueden vivir los niños hasta que se pueda realizar la cirugía. Esta debe ser realizada lo antes posible. Esta precariedad es debida a: 1) La escasa eficiencia del sistema y el mayor trabajo cardíaco, 2)  Al hecho que el VD es el ventrículo principal y único y no tiene una estructura preparada para acometer un trabajo intenso, 3) El ductus y la CIA son esenciales para que el sistema funcione, pero pueden ser pequeños o cerrarse espontáneamente causando la muerte del niño y 4) El equilibrio entre las dos circulaciones, la que va al pulmón y la que va al cuerpo es inestable, de forma que el aumento del flujo en una circulación irá acompañado de la disminución del flujo en la otra circulación: Si aumenta mucho el flujo hacia los pulmones, estos se encharcan y el flujo hacia el cuerpo es escaso y por lo tanto también es escasa la oxigenación de todo el cuerpo; si por el contrario, hay mucho flujo hacia el cuerpo, hay poco hacia los pulmones, poco la sangre oxigenada que regresa de los pulmones por las venas pulmonares y poca la sangre oxigenada que se mezcla en la AD con la no oxigenada, motivando que la sangre ya mezclada (color morado) contenga menor cantidad de oxígeno, disminuyendo finalmente la oxigenación  de todo el cuerpo.

Antes de la operación:

Es absolutamente necesario:

1. Mantener abierto el ductus mediante la infusión continúa de prostaglandinas para que la sangre pase hacia la aorta y todo el cuerpo. También la CIA debe tener un tamaño adecuado para que pase la sangre de AI a AD. Si es pequeña debe ser agrandada con un procedimiento de Rashkind. El cierre prematuro del ductus o una CIA pequeñas es catastrófico y si no se trata de forma inmediata causa la muerte del niño. 
2. Mantener el equilibrio entre las dos circulaciones (la que va a los pulmones y la que va a todo el cuerpo), para que una no perjudique a la otra. Se logra con asistencia ventilatoria adecuada y fármacos. La administración de Oxígeno a estos pacientes puede ser peligrosa, ya que el oxígeno puede causar el cierre del ductus y favorecer en exceso el flujo hacia los pulmones, por lo que su administración debe ser juiciosa en estos casos.  
3. Evitar el fracaso del VD mediante fármacos y control de las circulaciones.
4. El diagnóstico prenatal (fetal) proporciona la información adecuada para organizar el parto en un centro que disponga de una Unidad de Cuidados Intensivos con un equipo de Cardiología y Cirugía Cardiaca Infantil. 

Tratamiento quirúrgico:

La reparación quirúrgica de esta cardiopatía ha sido y sigue siendo uno de los mayores retos para la Cirugía Cardiaca Infantil. Hoy día se aplican tres tipos de procedimientos:

1. Trasplante Cardiaco cuyos problemas fundamentales son la escasez de donantes, y posteriormente los derivados de la inmunosupresión y la alta incidencia de rechazo crónico en los pacientes pediátricos.

2. Operación de Norwood seguida de la operación de Glenn y Fontan (tres operaciones), que actualmente es la que realizan la mayoría de equipos de Cirugía Cardiaca Pediátricos.  En la figura adjunta se visualiza un típico corazón con ventrículo izquierdo hipoplásico, punto de partida de este complejo tratamiento quirúrgico.

• La primera operación u Operación de Norwood propiamente dicha, es la más difícil y de mayor riesgo. Se hace inmediatamente después del nacimiento, en los primeros días de vida. Consiste en usar la arteria pulmonar como aorta, conectándola directamente al arco aórtico, eliminando el ductus, de forma que se establece una conexión VD – AP – arco aórtico – cuerpo:
  
  
  
  
  Previamente se separan de la AP las ramas principales que son la arteria pulmonar derecha e izquierda que llevan sangre al pulmón derecho e izquierdo respectivamente. Estas arterias quedan separadas e independientes del eje VD – AP –Arco aórtico – cuerpo. Para que llegue sangre a estas arterias y por lo tanto a los pulmones, se anastomosa a ellas un conducto de goretex que permite el paso de sangre desde aorta o desde el VD. Estos conductos tienen un diámetro limitado para que el paso de sangre hacia los pulmones no sea excesivo. En esta misma cirugía se amplía la CIA para que tenga un tamaño grande. El procedimiento de Norwood es un procedimiento difícil que además necesita para su éxito unos cuidados post-operatorios específicos debido a la particular fisiología ligada a la circulación en paralelo.
  
• La segunda operación se realiza aproximadamente a los 6 meses de edad y consiste en la realización de una anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (operación de Glenn o hemifontan.  Esta conexión cavopulmonar constituye una etapa fundamental porque elimina del corazón la sangre que proviene de la vena cava superior que va directamente a los pulmones sin pasar por el corazón. Este ya no tiene que trabajar tanto, ya que no tiene que enviar esta sangre hacia los pulmones. (Ver ventrículo único en esta Web).
  
• La tercera operación se realiza a partir de los dos años de vida y consiste en la anastomosis de la vena cava inferior con las arterias pulmonares (operación de Fontan)  que se realiza mediante un tubo extracardiaco o un parche interauricular, dependiendo de la edad y tamaño del paciente. Esta operación hace que el corazón trabaje todavía menos, pues toda la sangre que va a los pulmones lo hace de forma directa, sin pasar por el corazón. El corazón, libre de la sangre (azul) que tiene que ir a los pulmones, se encarga sólo de la que tiene que ir a todo el cuerpo (roja) y trabaja normalmente preservando su durabilidad. Esta operación separa definitivamente los dos tipos de sangre la Azul y la Roja y permite eliminar la cianosis.

3. Corrección biventricular: En los últimos años y en un grupo seleccionado de pacientes con ventrículo izquierdo hipoplásico, pero en su espectro menos severo, se están realizando cirugías para conseguir un corazón biventricular. Alguno de estos procedimientos se conoce como cirugía de inducción del crecimiento ventricular.