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Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Cardiopatías congénitas para estudiantes

Transposición de grandes arterias (TGA)

Ver TGA sección para padres / adultos

Definición.

En la Transposición de Grandes Arterias (TGA), las grandes arterias, laaorta y la pulmonar, están cambiadas; es decir, la aorta saledel ventrículoderecho, y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. Se tratade una discordancia ventrículo-arterial.

Como defectos asociados más frecuentes están la comunicación interventricular(CIV), la estenosis pulmonar, el ductus permeable y la comunicación interauricular(CIA). Estos dos últimos son esenciales para que sobrevivan inmediatamente después del nacimiento.

Epidemiología.

La TGA es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas.
Es más frecuente en varones con una proporción 2:1.

Fisiopatología.

La sangre desaturada que llega por las cavas a la aurícula derecha (AD), pasa al ventrículo derecho (VD) y en vez de salir por la arteria pulmonar (AP) hacia los pulmones, sale por la aorta otra vez hacia la circulación sistémica y vuelve a regresar por las venas cavas a la aurícula derecha.

La sangre oxigenada que llega por las venas pulmonares a la aurícula izquierda (AI), pasa al ventrículo izquierdo (VI) y en vez de salir por la aorta hacia la circulación sistémica, sale por la arteria pulmonar otra vez hacia los pulmones, volviendo otra vez a la aurícula izquierda por las venas pulmonares.

Se establecen así dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre oxigenada pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulación sistémica y la no oxigenada pasa una y otra vez por la circulación sistémica sin llegar nunca a los pulmones. La cianosis es intensa y esta situación es incompatible con la vida.

Para que el niño sobreviva, es necesario que exista una comunicación (ductus, CIA y en ocasiones CIV) entre los dos circuitos, de forma que sea posible que cierta cantidad de sangre oxigenada pase a la circulación sistémica y cierta cantidad de sangre no oxigenada alcance los pulmones. En la CIA pasa la sangre no oxigenada de la aurícula derecha a la izquierda y sangre oxigenada desde la aurícula izquierda a la derecha; en el ductus pasa sangre no oxigenada desde la aorta a la arteria pulmonar y pulmones. No es infrecuente que sea necesario agrandar la CIA si esta es pequeña mediante un cateterismo terapéutico urgente (Procedimiento de Rashkind) y mantener el ductus abierto o agrandarlo si es pequeño mediante la administración de prostaglandinas.

Por otro lado si no se realiza corrección quirúrgica anatómica (ver más adelante), el ventrículo derecho tiene que soportar la circulación sistémica, que requiere un trabajo 6 veces mayor que el exigido para soportar la circulación pulmonar. Esta situación podría desembocar en un cuadro tardío de insuficiencia cardíaca ya que el ventrículo derecho no fue diseñado para soportar este nivel de trabajo.

En los casos con CIV asociada hay un paso masivo de sangre desaturada del ventrículo anatómicamente izquierdo hacia los pulmones. Hay poca cianosis, pero hay hiperaflujo pulmonar que puede desembocar en insuficiencia cardiaca precoz e hipertensión pulmonar posterior. En los casos con estenosis pulmonar (EP) pasa poca sangre al pulmón pudiendo ser la cianosis severa.

Clínica.

Los recién nacidos con TGA presentan cianosis intensa, que puede aparecer en el momento del nacimiento o a las pocas horas o días, dependiendo del tamaño del ductus (tiende a cerrarse en las horas o días siguientes al nacimiento) y de la CIA. En los casos con CIV la cianosis es leve. Frecuentemente la cianosis se hace muy intensa y se acompaña de saturaciones de O2 cutaneas <60-70% que de persistir conducen a la muerte del recién nacido. El Rashkind y la administración de prostaglandinas es obligado y urgente para la supervivencia de estos niños.

Los niños con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro de insuficiencia cardíaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza cirugía precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses o años de edad. En los casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que requiere cirugía precoz para aumentar la cantidad de sangre que va al pulmón. Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado que pueden mantener una situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis leve y ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la EP si es moderada, regula el flujo pulmonar, frenando el paso de sangre desde el ventrículo anatómicamente derecho al izquierdo a través de la CIV, y de este a los pulmones.

Suele haber disnea y respiraciones superficiales rápidas motivadas por la cianosis. El peso en el momento de nacer suele ser normal o incluso alto.

Diagnóstico.

Exploración física.

  • El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación, ductus o CIV, grande).
  • A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a la pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la situación posterior más lejana de la válvula pulmonar.
  • Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo intacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.

Pruebas complementarias.

  • Electrocardiograma: Suele ser normal al nacimiento pero posteriormente se desarrollan signos típicos de hipertrofia del corazón derecho. En los pacientes con grandes CIV o Ductus, se puede encontrar alguna manifestación de hipertrofia del ventrículo izquierdo.
  • Radiografía de tórax: No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más adelante, sobre todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente. El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca característicamente de forma ovoide. La circulación pulmonar está aumentada, siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o Ductus asociados.
  • Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnóstico. La discordancia ventrículo-arterial se observa muy bien, así como las posibles anomalías asociadas. El Doppler color ayuda a detectar flujos sanguíneos anormales producidos por lesiones asociadas y evalúa gradientes de presiones. La aorta típicamente se situa anteroderecha respecto a la arteria pulmonar que se sitúa posteroizquierda.
  • Cateterismo diagnóstico: En principio no es necesario hoy día. Sólo se indica si hay dudas en casos complejos con anomalías asociadas. Confirma la discordancia ventrículo-arterial y objetiva (es característico de esta cardiopatía) una presión en el VI inferior al de la aorta.

Dignóstico diferencial (en especial con otras causas decianosis).

Cardíacas:

  1. Atresia tricuspídea y ventrículo único
  2. Atresia pulmonar con septo íntegro
  3. Atresia pulmonar con CIV +/- Tetralogía de Fallot
  4. Estenosis pulmonar crítica.
  5. Drenaje venoso anómalo completo sin obstrucción
  6. Truncus arteriosus
  7. Síndrome del VI hipoplásico
  8. Arco aórtico interrumpido
  9. Coartación de aorta crítica
  10. Estenosis aórtica crítica

Pulmonares:

  1. Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensión pulmonar. Persistencia del patrón fetal.
  2. Obstrucción de vías aéreas
  3. Compresión extrínseca pulmonar

Neurológicas:

  1. Disfunción del sistema nervioso central
  2. Disfunción neuromuscular respiratoria

Hematológicas:

  1. Metahemoglobinemia
  2. Policitemia

Pronóstico.

Dejados a su evolución natural la mayoría de los niños con TGA simple fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. La asociación de CIV mejora algo más el pronóstico precoz, pero terminan también falleciendo en su mayoría en los primeros meses o años de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV + EP.

Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente para los casos con TGA simple y TGA+CIV. Es algo peor para los que tienen asociada EP significativa.

Tratamiento.

Nada más nacer el niño, la primera medida a tomar es mantener abierto el Ductus mediante la administración de prostaglandinas. Hay que evitar la oxigenoterapia pues podría cerrar el ductus. Se debe realizar un estudio detallado ecocardiográfico para valorar el tamaño de la CIA; si es pequeña y/o la pO2 es inferior a 30 y la saturación de oxígeno es inferior a 70% con prostaglandinas, habría que hacer previamente a la cirugía una atrioseptomía de Rashkind. Consiste en la creación o aumento de tamaño de la CIA para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre desaturada y oxigenada. Ésto se logra mediante un catéter-balón que se infla en la aurícula izquierda y se retira bruscamente a aurícula derecha, rasgando el septo interauricular. (Ver cateterismo terapéutico, generalidades en la sección general). No es infrecuente que el Rashkind sea necesario en las primeras 48 horas de vida.

El tratamiento de elección actualmente el la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.

En casos de TGA con CIV y EP, se realiza la intervención de Rastelli a los 1-5 años de edad. Consiste en la conexión de la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV mediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un conducto extracardiaco. Si existe hipoxemia se puede realizar a una edad más temprana una derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.


Intervención de Rastelli

Existen otras correcciones quirúrgicas que son las llamadas fisiológicas, como la técnica de Mustard o Senning. En ambas se cruzan ambas circulaciones, la de la sangre desaturada y oxigenada a nivel auricular, de forma que la desaturada termina en el pulmón y la oxigenada en todo el cuerpo. Sin embargo los ventrículos permanecen en sitio equivocado: El anatómicamente izquierdo permanece en el circuito pulmonar de sangre desaturada y el anatómicamente derecho en el sistémico de sangre oxigenada. En la operación de Mustard esto se logra con un parche de pericardio y en la de Senning con una remodelación de la propia pared auricular y de su septo interauricular. Ambas están hoy día en desuso, excepto para la corrección de la L-TGA (ver LTGA en la web) en la corrección del “doble switch”.


Operación de Mustard

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