Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
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Alteraciones Óseas del Esternon



Dr. Alfonso Fernández Sánchez
Cirujano pediátrico. HU La Paz. Teléfono: 609.87.33.25

Introducción

De todas las posibles malformaciones torácicas existentes, cerca del 90% están relacionadas con la deformidad del esternón (hueso de la línea media anterior del Tórax) y los cartílagos que lo unen a las costillas. Estas deformidades del esternón son el PECTUS EXCAVATUM (P.E) en el que el esternón está hundido y que representa aproximadamente el 78% de los casos de malformaciones torácicas y el PECTUS CARINATUM (P.C), en el que es esternón protruye y que representa el 12% de los casos; el 10% restante de las malformaciones torácicas son deformidades infrecuentes como la hendidura esternal y/o ectopia cordis, agenesia de costillas, hipoplasia de músculo pectoral  y mamaria (síndrome de Poland), displasia torácica, malformaciones vertebrales, escoliosis (columna curvada).etc.

La causa de estas deformidades parece estar relacionada con el crecimiento anormal de los cartílagos que unen el esternón con las costillas (pero se desconoce por qué ocurre); si este crecimiento anormal es en ambos lados del esternón, dará lugar a P.E o P.C simétrico; si el crecimiento es en un solo lado dará lugar a P.E o P.C asimétrico. En ambos casos puede haber más o menos severidad o complejidad de la malformación. Existen P.E y P.C secundarios a malformaciones congénitas del diafragma (hernia de Bochdaleck…) o a procesos respiratorios crónicos de vías altas (algunos pacientes están adenoidectomizados). Aproximadamente 1/3 de los pacientes con P.E y P.C son de origen genético-familiar, aunque la herencia está pobremente documentada.  

Existe además, P.E y P.C de carácter leve en un 5% aproximadamente de los pacientes intervenidos por cardiopatía congénita a través de una esternotomía media (abriendo el esternón), sobre todo cuando han sido intervenidos en los primeros días, meses o incluso en el primer año de vida. Ese 5% posiblemente evolucionará asintomático y sin apenas progresión de la deformidad, por lo que la necesidad de corrección quirúrgica es rara. Por otra parte, en los pacientes mayores y que han sido intervenidos en dos o tres ocasiones, por cardiopatía u otras patologías torácicas a través de esternotomía media, la frecuencia de un Pectus Excavatum o Carinatum es mayor, así como también lo es la severidad; por lo que la necesidad de corrección quirúrgica es más frecuente..

La evolución clínica en general de los pacientes con P.E y P.C, puede cursar sin sintomatología alguna y escasa progresión de la deformidad en muchos de ellos; pero en otros tantos lo habitual es que progrese con la edad y aparezcan síntomas, entre ellos, dolor torácico leve e inespecífico de los núcleos de crecimiento costal, disnea de esfuerzo o cierta intolerancia al ejercicio, catarros de vías altas más frecuentes de los normal y sobre todo, en edades superiores a los 7-8 años, pueden aparecer complejos relacionados con imagen corporal, que los hace introvertidos, poco alegres y a veces inadaptados socialmente. Si bien es cierto, que pacientes adolescentes o adultos soportan su deformidad con dignidad y sin complejos, a la vez que bien adaptados y sin necesidad de hacer grandes esfuerzos.

La corrección quirúrgica de estas malformaciones torácicas se realiza en el mundo desde hace más de 60 años; y en nuestro entorno, aunque muchos pediatras pensaban que la indicación quirúrgica se establecía en casos severos y casi exclusivamente por motivos estéticos; se ha demostrado con estudios funcionales respiratorios y cardiacos con pruebas de esfuerzo; que además de la estética, asociada a veces a ciertos complejos, existe insuficiencia respiratoria restrictiva, e intolerancia al ejercicio por bajo gasto cardiaco en casos severos de P.E con desplazamiento cardiaco. La aparición de nuevas técnicas quirúrgicas y el mejor manejo de la analgesia para control del dolor han hecho que los riesgos, aunque existan, sean mucho menores y los resultados postcirugía  a corto y largo plazo sean favorables en la mayoría de los casos.  

En las fotos adjuntas podemos observar un niño con PE tras corrección de cardiopatía congénita por esternotomía media y tras corrección con técnica de Ravitch (ver más adelante)                                                                                   

 
 

En las fotos siguientes observamos una niña con recidiva de PE (había sido operada previamente 4 años antes), corregida de nuevo con la técnica de Nuss (ver más adelante).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Pectum excavatum (PE) o "tórax en embudo"

Es una depresión más o menos severa del esternón y cartílagos adyacentes, representa aproximadamente el 78% de todas las malformaciones del tórax. Ocurre con una frecuencia de 1 caso por cada 300-400 nacimientos vivos y su predominio en varones establece una relación varón/hembra de 4:1. En ocasiones el P.E. se hace patente al nacimiento, de tal forma que más del 90% de ellos se diagnostican en el primer año de vida y aunque puede ser progresivo con la edad, variando de unos niños a otros la severidad y la simetría (cerca del 60% simétricos y el 40% asimétricos); sin embargo, hay niños en los que se estabiliza y no progresa. La Escoliosis (columna vertebral curvada) se asocia en el 8% aproximadamente de los pacientes con esta deformidad

El hundimiento o depresión esternal puede ser simétrico y más o menos severo, con ambos hemitórax iguales en desarrollo pectoral y mamario. El esternón no está oblicuo ni rotado; pero sí hay desplazamiento cardiaco hacia la izquierda, con compresión o no de aurícula derecha o vena cava inferior, sin compresión pulmonar en una caja torácica de configuración normal o plana, pero cuya capacidad está restringida. En el P.E. asimétrico con hundimiento del esternón generalmente hacia el lado derecho, hace que éste (el esternón) se oblicue y rote sobre su eje, pudiendo ser más severos la compresión y desplazamiento cardiaco a la izquierda. La relación entre el diámetro transverso y el antero-posterior (medidos con TAC) nos dará un índice de referencia de su severidad, el Índice de Haller (I.H.).

 

Clasificación del P. Excavatum

A) Por la severidad: (Índice de Haller)…     

  • Leve: ……     I.H. < 3.25

  • Moderado:      I.H.= 3.25 - 4.25

  • Severo: ….     I.H: 4.25 – 10

B) Por la forma:         

  • Tipo I: ……   P.E. simétrico en tórax de configuración normal

  • Tipo II:……   P.E  asimétrico

  • Tipo III: ….    P.E  simétrico en tórax plano

  • Tipo IV: ….    P.E  asimétrico

 

El P.E. presenta los siguientes síntomas:

  • Dolor torácico leve o moderado en ocasiones

  • Disnea, catarros más frecuentes de lo normal (algún paciente está adenoidectomizado)

  • Arritmias o extrasístoles en casos severos (hay un caso de síncope por compresión de Cava)

  • Malposición de los hombros hacia delante

  • Intolerancia al esfuerzo o al ejercicio físico intenso, por desplazamiento cardiaco y bajo gasto

  • Trastornos de conducta en ocasiones (introvertidos, con complejos, mala adaptación social,..)

 

El diagnóstico del P.E incluye:

  • Historia clínica que nos confirme o no enfermedad familiar o del tejido conectivo

  • Inspección torácica: Tipo de pectus y sospecha o no de escoliosis

  • RX. de tórax y columna vertebral

  • T.A.C torácico en un solo corte sobre zona más hundida del esternón

  • Función pulmonar con prueba de esfuerzo si es posible

  • Función cardiaca con Ecocardiograma:     

    • Prolapso mitral, dilatación aórtica

    • Compresión de vena Cava inferior

  • Estudio psicológico si es necesario

Muchos de los pacientes con P.E. son asintomáticos en la edad prepuberal, e incluso puede haber adultos que se han adaptado a su deformidad durante toda su vida. El problema surge cuando aparecen síntomas que pueden ser mal tolerados: dolor torácico moderado o leve, extrasístoles, arritmias, intolerancia al ejercicio físico o al esfuerzo, catarros frecuentes, o síntomas muy raros como síncope en casos de compresión de vena cava inferior. Puede haber trastornos psíquicos significativos derivados de la imagen corporal y autoestima, con conductas psico-patológicas diversas, a veces llenas de complejos, que influyen o pueden influir en su relación social o en su vida profesional.

 

El tratamiento del P.E incluye:

  • No-Quirúrgico:        

    • Fisioterapia torácica, mejorar posición de hombros, natación…

    • Campana de succión supervisada por cirujanos

    • Modelación de tórax con dispositivos magnéticos

  • Quirúrgico:

    • Cirugía abierta (Técnica de Ravitch): Resección bilateral de cartílagos costoesternales malformados. Osteotomía esternal donde sea preciso. Fijación del esternón

    • Cirugía cerrada (Técnica de Nuss): Toracoscopia bilateral, túnel subcutáneo a ambos lados del esternón, desplazamiento esternal con barra de acero configurada al tórax deseado (Ver dibujo adjunto).

 
 
 

En las fotos adjuntas se puede apreciar un niño de 12 años con P.E severo, levemente asimétrico y con un I.H.= 6.31, corregido con la técnica de Nuss

 
 
 

Pectum Carinatum (PC) o "Tórax en quilla"

Es la protrusión hacia delante del esternón y cartílagos adyacentes, más o menos severa, que puede ser:

  • “simétrico” cuando el esternón está centrado con el crecimiento o hipertrofia por igual de los cartílagos costo-esternales de ambos lados. Habitualmente están malformados los cartílagos desde el 3º al 7º.  

  • “asimétrico” cuando el esternón está centrado con el crecimiento o hipertrofia de los cartílagos costo-esternales de un solo lado, con oblicuidad y/o rotación del esternón e hipo-desarrollo de musculatura pectoral en un lado, dando al tórax una forma peculiar.

A diferencia del P.E, en el P.C no hay desplazamiento del corazón como y suele asociarse con mayor frecuencia a escoliosis (en un 15% de los pacientes), aunque no existe una sintomatología tan evidente como en el P. E; aún así, pueden existir disnea, dolor torácico y los trastornos psicológicos derivados de la imagen corporal. Así mismo, como ocurre en el P.E, la causa es un crecimiento anormal de los cartílagos que unen el esternón con las costillas y puede ser familiar en 1/3 de los casos.

El diagnóstico se hace por la inspección torácica, una Rx de tórax y una T.A.C para medir el I.T (índice torácico que será de 2.54 de media en pacientes normales) que oscilará entre 1.17 y 2.1, tanto en niños como en adultos, de mayor a menor severidad.

En estos pacientes con P.C será necesario un estudio ecocardiográfico si se sospecha la existencia de S. de Marfan, por la posible dilatación de aorta ascendente o la existencia de otra malformación como el S. de Currarino-Silverman (hipertrofia del manubrio esternal) que suele asociarse a cardiopatía congénita. También será necesario un  estudio de función pulmonar.
 

Clasificación del P. Carinatum

Tipo I:            Tórax en quilla simétrico con hipertrofia de cartílagos del 3º al 7º a ambos lados  de esternón

Tipo II:           Tórax en quilla asimétrico con hipertrofia de los cartílagos de un solo lado

Tipo III:          Tórax asimétrico con hipertrofia de un lado y hundimiento esternal en el otro lado

Tipo IV:          Hipertrofia del manubrio esternal en sus 1º y 2º cartílagos (Síndrome de Currarino-Silverman)

 

El P.C presenta los siguientes síntomas:

  • Dolor torácico leve o moderado en núcleos de crecimiento costal

  • Disnea habitualmente de esfuerzo

  • Aparición de complejos o trastornos derivados de la imagen corporal

 

El tratamiento del P.C incluye:

  • No-Quirúrgico: Sistema de compresión dinámica (corsé ortopédico torácico)

    • Indicado:

      • Cuando hay un P.C. evidente y sea bien tolerado el sistema

      • Antes de los12 años, ya que existe mayor elasticidad del tórax y pueden aparecer algunos complejos.

  • Quirúrgico:  (Técnica de Ravitch). Consiste en resecar los cartílagos costo-esternales anómalos conservando el pericondrio, y realización osteotomías del esternón para su fijación en posición adecuada. Debe establecerse este tratamiento ya en la pubertad y antes del crecimiento rápido del tórax y estatura del paciente. (Ver dibujo adjunto)

 

En las fotos a continuación se puede apreciar un niño de 14 años con S. de Marfan y P.C severo levemente asimétrico, corregido con la técnica de Ravitch. 

 
 

Preguntas y respuestas

1. ¿Es hereditario el Pectus Excavatum? : No se conocen las implicaciones genéticas ni la fisiopatogenia del mismo; pero se sabe que 1/3 de los casos aproximadamente son familiares y de herencia multifactorial.

2. ¿Se conocen otras causas de P.E? : Se ha observado que la obstrucción respiratoria crónica, como ocurre en adenoiditis de repetición, bronquiectasias o en trastornos congénitos de diafragma como hernia de Bochdaleck, pueden dar lugar a P.E en el pre o postoperatorio.

Las intervenciones previas de cardiopatías congénitas o no, que precisan un abordaje por esternotomía media, pueden originar P.E o P.C leves e infrecuentes; en raras ocasiones severos después de varias esternotomías.

La técnica de Ravitch que se hace en ocasiones para la corrección del P.E, puede en raras ocasiones dar lugar a una recidiva del Excavatum, que se debe corregir con la técnica de Nuss.

Hay ciertos síndromes que se asocian a pectus excavatum o carinatum, como ocurre con el S. de Marfan.

3. ¿Qué síntomas produce el P.E.? Con frecuencia cursa asintomático durante la infancia; pero cuando el paciente se acerca a la pubertad y dependiendo de la severidad del P.E, puede aparecer dolor torácico leve o moderado, arritmias, algún catarro más de lo normal o algún trastorno psíquico relacionado con la imagen corporal, que suelen ser más frecuentes en la adolescencia.

La intolerancia al ejercicio o al esfuerzo se hace evidente en P. E severos por compresión cardiaca.

De todos modos, hay adultos que toleran bien su deformidad, sin una sintomatología que limite su actividad física, profesional o de relación social.

4. ¿Se puede curar el P.E. sin cirugía?  Se puede corregir el P.E de forma parcial o casi totalmente con la Campana de succión de Eckard Klobe, en algunos casos moderados o leves y sobre todo simétricos,. Los pacientes con P.E severo y asimétrico, posiblemente no tienen otra solución que la cirugía y con unos resultados de moderada satisfacción.

5. ¿Cuándo está indicada la cirugía del P.E. y a qué edad? La cirugía debe estar indicada desde los 7-8 años en adelante y estará relacionada con:

  • Severidad: Desde un I. Haller de 3.25; pero en ocasiones se operarán pacientes con I. H. menor de 3.00 por otros trastornos asociados

  • Sintomatología: Dolor torácico, la intolerancia al ejercicio o al esfuerzo, catarros y arritmias

  • Estado de afectación psicológica relacionada con la imagen corporal.

En principio, la edad ideal para la intervención es de 8 a 12 años por: a) Ser el tórax más elástico, b) Porque debe estar corregido al comienzo de la pubertad, que comienza el desarrollo rápido, c) Por evitar en lo posible la aparición de los trastornos de imagen corporal.

Se observa en muchos pacientes con cierta edad el deseo de querer operarse para corregir el P.E. En edades menores de 10 años, los padres influyen y deben influir, bajo el consentimiento informado, en la decisión de la operación del niño; pero se verán influenciados más aún por la severidad del P.E, la sintomatología y los posibles complejos del niño. Los niños mayores de 10 años deben estar convencidos de querer operarse por que su estado psíquico y de ánimo es digno de tener en cuenta en la decisión quirúrgica.

6. ¿Que riesgo tiene la cirugía y que complicaciones pueden ocurrir? Toda intervención quirúrgica tiene sus riesgos, que debemos asumir cuando la indicación quirúrgica es correcta.

La técnica de Ravitch que ya hemos descrito, tiene un riesgo moderado o menor por que se desarrolla fuera de cavidad torácica, en la misma pared costal; pero aún así, puede ocurrir Neumotórax al lesionar pleura, lo cual se corrige bien. En el postoperatorio inmediato, un hematoma subcutáneo, infección de la herida u otra complicación tienen buena solución en general. Por último y a largo plazo, puede haber, en raras ocasiones, recidiva moderada o leve del excavatum, lo cual es posible resolver con la técnica de Nuss.

 La técnica de Nuss  publicada en 1998. Mediante un túnel subcutáneo a cada lado del esternón, se penetra en cavidad torácica bajo visión directa con toracoscopio y pasando el clamp al otro hemitórax justo por debajo del esternón, logramos el camino por donde ha de pasar la barra metálica moldeada que corregirá el P.E. Esta barra se retirará pasados al menos 2 años y medio

Las complicaciones de esta técnica son mínimas porque se hace bajo visión directa con toracoscopia, pero el riesgo es mayor que en la anterior por pasar cerca de estructuras como la arteria mamaria interna y el pericardio, siendo necesaria una toracotomía para resolver su posible rotura. Puede haber neumotórax residual o enfisema subcutáneo que desaparecen lentamente, también puede aparecer hematoma o infección de la herida. A largo plazo y en muy raras ocasiones, puede haber desplazamiento o rotación de la barra metálica que habría que corregir en quirófano.

7. ¿Cuáles son los resultados a largo plazo? La técnica de Ravitch desde hace más de 60 años ha dado muy buenos resultados y sigue dándolos, tanto en el P.E como en el P.C. La recidiva ha sido muy escasa, pero el inconveniente es la duración de la intervención entorno a las 2.5 a 3.5 horas. La técnica de Nuss también sigue dando buenos resultados y es mínimamente invasiva, la duración de la intervención oscila de 1 a 1.5 horas y el dolor postoperatorio inmediato posiblemente sea algo mayor; pero al 3º día se atenúa y desaparece lentamente.

La recidiva a largo plazo y después de retirar la barra a los 2.5 años, es rara; pero en los casos asimétricos   los resultados a largo plazo no son tan satisfactorios en ocasiones.

8. ¿Existen Centros Especializados en España para realizar esta cirugía? ¿Que cirujanos operan esta patología? En España no existen centros especializados, pero sí que hay cirujanos infantiles que realizan esta cirugía en Madrid, Pamplona, Valencia, Barcelona, Sevilla, Bilbao, Oviedo,…También hay en distintos hospitales, cirujanos torácicos de adultos que operan pacientes mayores de 15 años de edad, con estas deformidades torácicas, y con resultados favorables a largo plazo.                               

 

 

 
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