Las alteraciones ósaes del esternón (pared torácica) son muy frecuentes. Pueden descubrirse o diagnosticarse de recién nacido o a lo largo del crecimiento hasta la adolescencia. Es normal que tanto los pacientes como sus familiares al conocer de su situación presenten dudas con respecto el diagnóstico y tratamiento, incertidumbre sobre el futuro y malestar con su aspecto físico.

ALTERACIONES ÓSEAS DEL ESTERNÓN

         Se entiende por pared torácica al conjunto de estructuras que protegen entre otros al corazón y los pulmones. Este conjunto engloba al esternón, las costillas y el diafragma. El pectus excavatum y el pectus carinatum son las alteraciones óseas del esternón más frecuentes. Pero hay otros tipos de alteraciones menos frecuentes y menos conocidas que también pueden aparecer.

  PECTUS EXCAVATUM 

El Pectus Excavatum es la malformación más frecuente de la pared torácica. Consiste en el hundimiento de la pared anterior del tórax provocando un aspecto característico. Aunque la parte con mayor depresión suele coincidir con el esternón, la causa se debe a una anomalía en los cartílagos costales. Este hundimiento puede verse desde el nacimiento o aparecer a lo largo del crecimiento. Su aparición puede dar lugar a incertidumbre y dudas tanto en los padres como en los niños y adolescentes. A su vez este hundimiento puede ser progresivo durante el crecimiento, provocar agotamiento o cansancio durante el ejercicio físico o generar rechazo y malestar con el aspecto físico.

Se debe diagnosticar el tipo de alteración y si presenta o no alteración en la función y posición de los órganos internos. Hay que presentar especial atención al grado de afectación por la apariencia física. Y en último lugar y si el paciente lo precisa, se aplicará el tratamiento que mejor se adecue a la situación de cada paciente.

Hay diferentes técnicas de corrección tanto a través de una intervención como de un tratamiento no quirúrgico.

PECTUS CARINATUM

Por Pectus Carinatum entendemos la protrusión de la pared torácica anterior. Al igual que el Pectus Excavatum, consiste en una alteración de los cartílagos costales, pero en este caso la debilidad de los mismos hace que el esternón se proyecte hacia fuera.

En pectus carinatum la alteración de los órganos internos no es habitual y los pacientes suelen acudir a consulta por la alteración estética o la incertidumbre ante su empeoramiento. Una exploración minuciosa será fundamental para el diagnóstico pudiendo complementarse con pruebas de imagen. El tratamiento será individualizado en cada caso.

La mayoría de pacientes podrán ser tratados de forma conservadora (no quirúrgica) mediante empleo de chalecos ortopédicos o prótesis. No obstante, existen diferentes técnicas quirúrgicas para su reparación si fueran necesarias.  

PECTUS ARCUATO

Esta anomalía ha sido confundida durante mucho tiempo con variantes del Pectus Carinatum o del Pectus Excavatum. No obstante es una entidad diferente.

Su origen no está en una anomalía de los cartílagos costales si no en una alteración en el esternón, y concretamente en sus núcleos de osificación. Esa alteración provoca una angulación y protrusión a nivel superior y un hundimiento a nivel inferior.

Esta anomalía también se llamó Sdr. de Curraino-Silverman por el nombre de dos radiólogos que la describieron.

Esta alteración suele intuirse desde el nacimiento pero se hace más evidente a partir de los 9 ó 10 años. El motivo consulta más frecuente es la deformidad y el rechazo estético sin implicación en la actividad deportiva.

Para su corrección únicamente una intervención quirúrgica consigue los resultados estéticos deseados.

 OTRAS ALTERACIONES DEL ESTERNÓN

A parte del pectus arcuato otra anomalía esternal es la hendidura o cleft. Se debe a una alteración de la formación del esternón durante la gestación. Al nacimiento se podrá observar la protrusión de los órganos internos bien durante la respiración o bien durante el llanto. El tratamiento de elección es una intervención quirúrgica. Si bien esta no es urgente en todos los casos, si se recomienda una valoración y estudio precoz para descartar otras alteraciones asociadas.

OTRAS ALTERACIONES ÓSEAS TORÁCICAS

SD. DE POLAND

           Sir Alfred Poland fue un cirujano británico del siglo XIX. Siendo estudiante de medicina se dice fue el primero en describir una asociación de anomalías en el miembro superior y en el tórax de algunos pacientes. Un siglo después cirujanos del mismo hospital decidieron denominar a esta asociación Sd. de Poland.

El origen de esta alteración no se conoce con certeza, pero se piensa que durante la sexta semana de gestación se produce una disminución de flujo sanguíneo por las arterias que nutren tanto uno de los lados del tórax como el brazo del mismo lado. Según los segmentos arteriales afectados se afectará sólo el tórax, sólo el brazo o ambos. Las alteraciones pueden ir desde pequeños defectos estéticos hasta importantes anomalías y limitaciones en la función del tórax y miembro superior.

Existe la Asociación Española de Síndrome de Poland (AESIP) para atender y acompañar a los pacientes y dar la mayor información.

 DISMORFIAS COSTALES

Las dismorfias costales comprenden las alteraciones en el número, posición y forma de las costillas, bien sean en su parte cartilaginosa o en su parte ósea. La mayor parte no requieren tratamiento. En otras ocasiones, sin embargo, pueden producir molestias, dolor o una alteración estética importante.

Para su diagnóstico es fundamental una exploración física adecuada. Las pruebas de imagen ayudarán a confirmar le diagnóstico. Entre ellas la ecografía de la pared torácica sirve cada día de más ayuda.

Sólo una pequeña proporción de pacientes requerirán una intervención quirúrgica consistiendo fundamentalmente en la escisión del segmento dismórfico necesario.

OTRAS ALTERACIONES DE LA PARED TORÁCICA 

•           Sd. Jeune: También conocido por Displasia Torácica Asfixiante. Consiste en un defecto congénito de la parte ósea de las costillas. Estas no crecen junto con el resto del tórax y se produce un “enjaulamiento” de los órganos intratorácicos. En los casos más graves los pacientes no pueden respirar desde las primeras semanas de vida necesitando intervenciones quirúrgicas a una edad temprana. Tanto en los pacientes con presentaciones graves como en aquellos con presentaciones leves es necesario descartar alteraciones asociadas, fundamentalmente reno-urológicas.
•          Sd. Jarcho Levin o Distrofia Espóndilo Torácica. Esta enfermedad es una anomalía de las vértebras que condiciona una malformación de las costillas. Además de los problemas de columna los pacientes presentan un tórax corto y en forma de tonel. En función de la afectación respiratoria algunos pacientes necesitarán una intervención de reconstrucción de la pared torácica.
•           Sd. de estrecho torácico: Este síndrome incluye todas aquellas alteraciones de la parte superior del tórax que provocan una compresión de las arterias, venas y nervios a su salida del tórax, pasando por el cuello hasta el brazo. Por lo normal aparece en pacientes pasada la adolescencia, pero en ocasiones puede darse en más jóvenes. Los pacientes sufren adormecimiento de los brazos, bloqueo muscular, palidez o hinchazón del mismo. Requiere de una intervención quirúrgica para detener los síntomas.
•           Sd. de costilla deslizante: La falta de fusión de las costillas en el reborde costal provoca el deslizamiento de una costilla por debajo de la otra según qué movimientos. Se produce dolor y molestias por el pinzamiento de los nervios intercostales entre las costillas. Se puede intentar un tratamiento conservador con analgésicos o infiltraciones. No obstante el tratamiento más definitivo será una intervención quirúrgica.